Agranulocitose - o que é iso? Agranulocitose en nenos e adultos: síntomas, causas e tratamento

exame de laboratorio de sangue realizar practicamente todas as enfermidades. Isto está relacionado co contido de información do ensaio. En cambios de parámetros individuais de sangue pode ser visto na etioloxía da enfermidade, a severidade do proceso patolóxico. Información sobre o aumento ou diminución en certas células plasmáticas específicas permite violacións sospeitas específicas. Por exemplo, leucemia, varios tipos de anemia. Un sinais de laboratorio consideradas agranulocitose. Este síndrome, que pode ocorrer por si só ou en combinación con outras alteracións no sangue. Este sinal indica a presenza de infección grave.

Agranulocitose - o que é iso?

Enfermidades do sangue envolto hematoloxía ciencia. Infracción, o que indica proceso patolóxico grave é a agranulocitose. Esta síndrome caracterízase por unha diminución acentuada no nivel de glóbulos brancos - leucocitos. Son necesarias para o control de axentes infecciosos para entrar no corpo durante a infección.

reconto de glóbulos brancos normais, é igual a 4-9 x 10 ⁹ / l. Aumento no número destas células indica o desenvolvemento do foco inflamatorio. A falta de células brancas do sangue poden ocorrer cando o fallo do sistema inmune, inhibición de hematopoiese, intoxicación. Agranulocitose - unha síndrome caracterizada por laboratorio descenso do nivel de células brancas do sangue para 1 x 10 ⁹ / l ou menos (de neutrófilos - 0,75 * 10 ^9). Debido á deficiencia acentuada de células inmunitarias, hai varios procesos de etioloxía bacteriana ou viral infecciosa. Para identificar a síndrome, exame de sangue clínico é necesario.

A frecuencia de aparición de agranulocitose

Esta síndrome hematológica ocorre entre a poboación feminina e masculina. agranulocitose conxénita raramente rexistrados, en comparación coa enfermidade adquirida. Do mesmo xeito, os cambios na composición celular do sangue máis propenso a mulleres de mediana idade (a partir de 40 anos). A frecuencia desta característica laboratorio é diferente en distintos países. En media, agranulocitose detectado en 1 de cada 1200 persoas. Unha redución significativa no número de glóbulos brancos máis propensas a caucasianos.

Razóns para o desenvolvemento de agranulocitose

Por que desenvolver agranulocitose? As razóns para esta condición patolóxica depende da variedade da enfermidade. agranulocitose conxénita causada por factores hereditarios. A síndrome de patoloxías refírese a determinadas xeneticamente. O risco de que un neno nacida dunha nai doente ou pai, terá lugar esta síndrome é moi alto. As razóns que causan agranulocitose adquiridos inclúen:

1. enfermidades autoinmunes. Tales patoloxías son o lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artrite reumatoide. Nestas enfermidades, a defensa inmunolóxica non pretende só partículas estrañas, pero tamén sobre as células do propio corpo.
2. A exposición á radiación ionizante. Este factor leva á opresión non só é branca, pero tamén vermello xerme hematopoiéticas.
3. Recibir citostáticos. Estes medicamentos son indicados para as enfermidades reumáticas e cancro. A desvantaxe do tratamento con citostáticos é que as drogas destruír as células normais.
4. O uso a longo prazo de antibióticos (por exemplo, tuberculose), AINEs e axentes Antiparasitários.
5. infeccións graves. O descenso acentuado do número de neutrófilos pode ser observado na hepatite viral, sarampelo, rubéola, varíola, da gripe, e así por diante. D.

Paga a pena notar que a agranulocitose non é unha enfermidade independente. Esta síndrome non pode desenvolver sen unha razón específica. Está sempre asociada a algúns efectos patolóxicos.

O mecanismo de desenvolvemento de agranulocitose

Os neutrófilos son as células do sangue de protección. Son formados na medula ósea e liberado en grandes cantidades de forma continua. Estas células son responsables de preto de 70% dos leucocitos totais. Coa falta de desenvolvemento do sangue destes elementos está desenvolvendo neutropenia. Agranulocitose consideradas formas avanzadas da enfermidade. discapacidade conxénita de neutrófilos e a conta de células brancas totais ocorre debido á presenza do xene anormal.

Como un resultado de factores exógenos, o desenvolvemento de células brancas do sangue é reducido ou cese completamente. Outro mecanismo da síndrome é considerada a produción de anticorpos para os neutrófilos. Así, hai a agranulocitose. Os exames de sangue, á vez vai cambiar case inmediatamente. Despois, durante a vida de neutrófilos moi curtos. É a partir de 2 a 3 días.

Clasificación das condicións patológicas

Dependendo da causa e mecanismo patóxeno segregan varias clasificacións agranulocitose. Segundo este, illado conxénita e deficiencia de neutrófilos adquirido. No primeiro caso, a síndrome hematológica ocorre cando as patoloxías xenéticas:

1. enfermidade granulomatosa.
2. neutropenia familiar.
3. Síndrome Shvahmana-Dayemonda.
4. enfermidade Kostmann.
5. Síndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. aleukia conxénita.

discapacidade adquirida de células brancas do sangue é dividida en autoinmune, agranulocitose e hapteno mielotóxica. Cada unha destas formas ten o seu propio mecanismo de desenvolvemento. proceso patolóxico participada é illado agranulocitose aguda e estados crónicos. Tamén na clasificación está baseada na gravidade da síndrome.

Descrición agranulocitose inmunitario

agranulocitose inmune asociada aos efectos patolóxicos de anticorpos sobre as células vermellas do sangue. Ela pode ser causada por ambos mecanismo endóxeno e exógeno. No primeiro caso, a enfermidade ocorre debido a un ataque autoinmune. Tal estado leva a desordes do tecido conxuntivo. células do sistema inmunitario non son alterados na composición, pero son como que "reprogramado". Como resultado, comezan a se opor os propios tecidos do organismo. Granulócitos rapidamente maduro e auto-destruído. factores exógenos , neste caso, son irrelevantes. Síndrome agranulocitose inmune ocorre en tales patoloxías, como o lupus eritematoso sistémico e artrite reumatoide. Á vez déficit de neutrilos quedar unha falta de outras células sanguíneas.

Outra variante da enfermidade, que se produce no fondo dos procesos inmunitario, agranulocitose un hapteno. Nesta forma do proceso patolóxico tamén produciu un anticorpo para os neutrófilos. A diferenza é que son producidos non están sos, e despois de tomar certos medicamentos - hapteno. inxestión repetida destas sustancias provoca unha resposta inmune, destrución expresada en granulócitos. Os haptenos poden actuar como algúns antibióticos, axentes antiinflamatorios e hipoglicémicos, barbitúricos.

Descrición agranulocitose mielotóxico

agranulocitose mielotóxico desenvólvese como resultado de influencias exógenas. El sempre combinada con eritromicina e trombocitopenia. Na maioría dos casos, variante mielotóxica da enfermidade está asociado coa exposición a axentes quimioterapêuticos e radiación ionizante. Estes factores levan á inhibición da hematopoiese en niveis máis baixos do seu desenvolvemento. Para as drogas citostáticas que causan unha reacción similar refírese a ciclofosfamida, fluorouracilo, mercaptopurina, etc D. inhibición de células progenitoras hematopoiéticas leva a unha redución no número de granulócitos na medula ósea. Isto é debido á maduración de perturbacións sanguíneas xermes.

Ademais ás influencias exógenas, a falta de células hematopoiéticas desenvolve nalgunhas especies de anemia e leucemia. Estas razóns miúdo causada agranulocitose en nenos. Moitas veces, os cambios hematológicas son hereditarios. Exemplos considerado hemolítica e anemia aplástica, síndrome de Fanconi. leucemia mieloide aguda e crónica desenvólvese na infancia e na poboación adulta.

Agranulocitose: síntomas

Granulócitos insuficientes, acompañadas de manifestacións clínicas graves. Eles poden ser diferentes, dependendo da enfermidade subxacente, o que levou a aparición de deficiencia de neutrófilos. Como é que agranulocitose? Os síntomas da enfermidade:

1. debilidade grave.
2. Febre alta.
3. Linfadenopatia.
4. Hepatoesplenomegalia.
5. lesións necróticas das membranas mucosas.
6. Síndrome hemorrágica.

agranulocitose hapteno, a diferenza doutras formas, caracterízase por, de forma aguda. Os pacientes senten peor rapidamente desenvolve unha febre, hai feridas na boca. gomas de danos, amígdalas, úvula, palato mole progresa, levando a necrose do tecido. É acompañada de dor, a incapacidade de tragar, salivação excesiva.

Cando mielotóxico variante agranulocitose miúdo desenvolven sangrado. Están ligados non só con ulceração das mucosas, pero tamén coa discapacidade de plaquetas. nasal pechada, gengival, uterino, hemorraxia gastrointestinal. Na pel aparecen hematoma. Debido aos procesos de úlcera-necrótico no intestino observada diarrea, dor abdominal. Como resultado da aspiración de sangue desenvolve hemorrágica pneumonía.

Cambios nos ensaios nunha agranulocitose

Moitas veces, o desenvolvemento agranulocitose ocorre en pacientes con cancro, sistémica e enfermidades infecciosas graves. Esta síndrome pode ser sospeitoso de características tales como febre alta, fatiga ea aparición de úlceras na boca. É máis difícil de diagnosticar agranulocitose conxénita. Un exame de sangue é necesario realizar en palidez intensa na pel do neno, manifestacións hemorráxicas. Na investigación hai unha diminución de leucocitos (menos que 1 x 10 ⁹ / l). moitas veces é asociado con anemia e trombocitopenia.

Para descubrir, por calquera motivo, desenvolveu a síndrome hematológicas, realizar punção imunograma e medula ósea. Para diagnosticar as complicacións causadas por unha deficiencia de granulócitos realizou unha investigación instrumental. Entre eles - a radiografía de tórax, colonoscopia. Tamén require asesoramento especializado - Otorrinolaringoloxía, oncoloxía, dentista, reumatologista e gastroenterologista.

Métodos de patoloxía de tratamento

Necesitan hospitalización do paciente, se agranulocitose atopados. O tratamento consiste en tratar superficies ulceradas e necróticas axentes antiséptico, as preparacións de unguento. Para que o paciente non é sometido a unha infección secundaria, é colocado na cámara do illante. Se mucosa intestinal danada é alimento por vía parenteral.

Medicamentos para o tratamento de agranulocitose

Para evitar o desenvolvemento de infección (pneumonía, sepsia), antibióticos e antifúngico. Administrado por vía intravenosa produtos derivados do sangue, masa particularmente leucocitos. Cando agranulocitose inmune mostra medicamentos hormonais. Estes inclúen drogas "Hidrocortisona" "prednisolona". Se o síndrome é causado pola inhibición da hematopoiese, axente estimulador é administrado. Entre eles son a solución "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". O tratamento realízase no departamento de hematoloxía.

Prevención de agranulocitose en nenos e adultos

Prevención da agranulocitose conxénita inclúe a detección precoz da enfermidade. Para este fin, os nenos realizan CBC anualmente. Ao evitar medidas inclúen a monitorización de pacientes que reciben medicamentos citotóxicos, medicamentos anti-diabetes. Un paciente foi previamente observada resposta hematológica á administración de certas drogas, estas drogas non pode ser reconducido.

Previsión para a vida con agranulocitose

O prognóstico depende da causa da síndrome. A forma máis perigosa dun agranulocitose hapteno, xa que está a desenvolver rapidamente a necrose tissular. Autoinmunes e mielotóxicos danos que poden ser tratadas grazas á terapia de substitución. Mal prognóstico observado no desenvolvemento de complicacións da patoloxía subxacente. Entre eles - o sangrado masivo, perforación da parede intestinal, pneumonía hemorrágica, sepse.