Función de peroxissoma. Síndrome de Zellweger

Hoxe, somos invitados a considerar función peroxissoma. Que o valor que teñen na gaiola? Tamén hai que prestar atención ao que a enfermidade pode ser detectada coa axuda desta organela.

Xa no limiar, está claro que os peroxissomos - é organelas. A célula, á súa vez, forma parte dun deseño incrible sofisticado de todo o que nos rodea. Mesmo o home está composto de células, de que hai un número moi grande. E o teléfono está feito de partes aínda menores, pero eles permítenlle para levar unha vida independente, isto é, para unir e crear estruturas complexas non é necesario. Un exemplo disto é o máis simple criaturas unicelulares, que probablemente xa escoitou falar en clases de bioloxía na escola.

Antes de enumerar e describir a función peroxissoma, cómpre entender o que é e como funcionan.

peroxisomes

Estas organelas aparecen como pequenos vacúolos, o seu tamaño é inferior a 1,5 mícron. Peroxissoma rodeado por unha fina membrana, e separa-se os microgrânulos para dentro, desde o ambiente interno de toda célula. Que podemos atopar dentro da organela? Non é o núcleo, tamén se chama nucleoid. É importante entender o feito de que esta parte do peroxisomes non ten relación coa estrutura nuclear ou bacterias nucleóide. Non confundir estes conceptos. e é moitas veces de xeito que as estruturas detectados imitando cristais zona nucleóide. Son formados a partir de fibrilas e tubos. O núcleo de este organelo separado dos peroxissomas, uratoksidoza nela contido. Esta é unha das encimas. Agora propoñemos considerar a función peroxissoma na célula. Pero antes diso, unha mirada máis atento a estrutura.

estrutura

Agora imos dicir o que peroxisomes, estrutura e funcións (ver táboa) serán considerados por nós. Para comezar, dar unha axuda visual en forma de táboa. A continuación, escribir en detalle a estrutura e función dos peroxissomos. A táboa pode ser creado por nós, pero só observar que a matriz peroxissoma e consiste nun nucleotídeo.

Matriz 15 contén un encimas de peroxissoma. Imos ollar para algúns. Destacando os máis importantes deles son:

• peroxidase;
• catalase;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

E cal é a función, a continuación, fai un nucleotídeo? O seu papel é condensar esas mesmas encimas. Imos ollar para o proceso de formación peraksisom. Brotan das EPS, polo que podemos dicir que a zona de produción desta organela - unha CSE. As encimas son producidas en:

• EPS;
• hyaloplasm.

Aquí é importante para aclarar o feito da membrana, aínda fina, pero non penetra ata os ións e un baixo peso molecular substratos. Agora podemos considerar a función de peroxissomos. Inicio desa organela é de gran importancia para a célula.

funcións

funcións de peroxisoma son como segue:

• oxidación das sustancias orgánicas;
• oxidación de ácido gordo;
• plasmalogens biossíntese;
• Biosíntesis de isoprenóides en animais;
• Biosíntesis de colesterol;
• Localización de proteínas NDR2;
• regulación da inflamación sistémica;
• axuda no proceso de respiración nas células da planta, e así por diante.

A lista é moi longa, xa que algunhas funcións non son totalmente comprendidos. Agora ofrecemos un pouco máis para falar sobre a síntese de proteínas. É importante saber que esas organelas conter pezas, tales como:

• ADN;
• ribosoma.

Por conseguinte, a síntese de proteínas ocorre no núcleo. A continuación é a importación do ambiente interior dos peroxissomas. Como é que o núcleo da importación? Ao participar sinal C-terminal. A secuencia deste direcionamento é moi curto, formado por 3 residuos de aminoácidos.

O valor no exame clínico

Consideramos na sección anterior, cuxa función é realizada por peroxissomas. Agora un pouco sobre a organela destino de datos clínicos. Agora imos falar un pouco sobre a enfermidade chamada - Síndrome de Zellweger. Esta é unha enfermidade moi grave, que é causada por unha violación da importación de proteínas. En consecuencia, peroxissomas baleiros, a célula eo organismo como un todo detectado datos organelos insuficiencia aguda. As persoas que sofren eses trastornos teñen dificultade co traballo de algúns órganos importantes aquí inclúen:

• cerebro;
• fígado;
• riles.

Nenos que nacen con esta síndrome non pode vivir un longo tempo e son forzados a deixar o noso mundo despois dunha estadía moi curta. A enfermidade está asociada a unha mutación do organelo. Tamén formas posibles e menos perigosas da enfermidade.