Células de Langerhans: causas e tratamento

- as células de Langerhans células brancas do sangue que forman parte do sistema inmunitario e, en condicións normais, desempeñan un papel importante na protección do organismo contra virus, bacterias e outros microorganismos nocivos. Son atopados na pel, nódulos linfáticos, bazo, medula ósea e pulmóns.

Que é histiocitose de células de Langerhans?

Nesta enfermidade, anteriormente coñecido como histiocitose X, células de Langerhan comezar a proliferar en escala patolóxica. No canto de protexer o corpo, grandes concentracións destas células afectar a integridade dos tecidos e mesmo destruír. Na maioría das veces sofren os ósos, pulmóns e fígado. Aínda que esta proliferación celular ten moito en común con cancro, a maioría dos investigadores non cren forma histiocitose X do cancro. A principal característica diferenciadora neste contexto, recoñece a estrutura normal de células agresivas eo único problema é o seu crecemento acelerado. Actualmente, histiocitose das células de Langerhans (en nenos, débese notar, que é máis común do que en adultos) é recoñecido enfermidade do sistema inmunitario, en que as células inmunes multiplicar demasiado rápido e provocar a inflamación e dano no tecido circundante.

Esta enfermidade é capaz de desenvolverse en calquera parte do corpo e, en calquera órgano. Pode incluso ocorrer en diversas áreas simultaneamente. Na maioría dos casos, con todo, a patoloxía afecta varios sistemas do corpo só en nenos menores de dous anos de idade. lesións solitarias son encontradas en nenos e adultos.

razóns

Aínda non se sabe por que hai unha tal patoloxía. Con todo, os científicos teñen-se centrado na verificación do seguinte hipótese: Probablemente unha especie de materia común no ambiente, posiblemente unha infección viral que dá impulso ao desenvolvemento de enfermidades causando excesivamente intensa reacción polo sistema inmunitario. Con todo, a fonte directa da enfermidade no momento en que o suxeito a identificación. Unha observación coñecido é interesante: case todos os pacientes con enfermidade localizada no pulmón son activos ou ex-fumadores de cigarro. Con todo, aínda que a distribución masiva de fumar na sociedade é Langerhans moi raros histiocitose. As razóns inclúen o uso de cigarros na lista de factores de risco como non, porque moitas veces é unha enfermidade e non afecta os pulmóns. A hipótese máis probable é que os efectos negativos de fumar proliferación das células de Langerhans realizado en pacientes cunha predisposición xenética rara determinada a el. Segundo outra teoría, a causa raíz da enfermidade está nos trastornos do sistema inmunitario innato.

propagación

Considerada unha enfermidade rara e ocorre en preto de un caso por 250 mil nenos e un caso por millón de adultos. Aínda que os síntomas poden ocorrer en calquera idade, é máis frecuentemente diagnosticada en nenos e adolescentes, e 70% dos casos ocorren na identificación de idade histiocitose a 17 anos. Na franxa de poboación máis nova dos pacientes, as estatísticas aumento da idade de un a tres anos.

forma da enfermidade

histiocitose das células de Langerhans en nenos e adultos implica a 3 formas consideradas anteriormente patoloxías independentes. El granuloma eosinofílico, enfermidade Henda - Shyullera - enfermidade cristiá e Letterer - Siwa.

síntomas

A enfermidade pode manifestarse polas seguintes características:

• dor persistente e inchazo nos ósos, especialmente no seu brazo ou perna;
• unha fisura no óso, especialmente se non é precedido por unha lesión corporal ou precedido por unha luz lixeira golpe ,;
• Grandes lagoas entre os dentes nos casos en que a histiocitose de células de Langerhans en nenos se estender para os ósos da mandíbula;
• infección no oído ou descarga oído, se a enfermidade afectou os ósos do cranio preto da orella;
• erupción cutánea preferentemente situada nas nádegas ou o coiro cabeludo;
• linfadenopatia;
• aumento do fígado, o que nalgúns casos pode ser acompañada por signos de disfunción orgánica (amarelecimento da pel e os ollos (ictericia) ou a acumulación patolóxica de fluído en abdome - ascite);
• exoftalmo - o desprazamento do globo ocular cara diante debido a histiocitose coa localización dos ollos;
• falta de aire ea tose, pulmón con lesións;
• crecemento lento e micção excesiva debido ao desequilibrio hormonal.

Os síntomas menos comúns da enfermidade son:

• febre;
• perda de peso;
• irritabilidade,
• a incapacidade de manter o peso e manter o corpo en forma.

diagnósticos

Desde histiocitose das células de Langerhans (manifestacións foto desta enfermidade non é unha vista fermosa) é moi rara e é expresada por síntomas que son facilmente confundidos cos síntomas de moitas outras enfermidades, o diagnóstico moitas veces é complexo e leva tempo. É por iso que un médico probablemente ha pedirte preguntas relacionadas con outras enfermidades para diferenciar de forma máis eficaz a histiocitose desexado.

A investigación diagnóstica primaria é un exame físico normal, no que o médico valora a saúde xeral e presta especial atención ás zonas en que os síntomas da enfermidade aparecen. Se o paciente sente dor nos ósos ou se queixa de inchazo no óso, o médico pode prescribir un estándar de raios X e cintilografia ósea. Raios X revelan fractura porción chamada lesión lítica, ea cintilografia vai determinar a área de lesión, onde o oso intenta, sen, para recuperar.

Método de tomografía computerizada (TC) utilizado no estudo da parte de atrás e da pelve, en casos en que o médico sospeita que é pode haber petos de cambios destrutivas. Cando os síntomas indicativos de disfunción hepática, cómpre que probas sanguíneos. Se hai signos de danos nos pulmóns, ou en caso de que un especialista na base do exame médico inicial sospeita que histiocitose das células de Langerhans pode mostra-lo nos pulmóns, prescribir raios X ou computerizada tomografía do tórax. tomografía computerizada da cabeza realizada para avaliar o estado do cerebro. A nova tecnoloxía de visualización, PET (Tomografía por emisión de positróns) tamén pode ser útil.

Se suspeitar dunha histiocitose das células de Langerhans en nenos (ver fotos. Ao comezo do artigo) biopsia pode ser necesaria, pois este é o único método para confirmar o diagnóstico presuntivo. Neste procedemento, o médico elimina unha pequena mostra de tecido ou óso a ser estudada no laboratorio. Na maioría dos casos, unha mostra de material biolóxico é extraído a partir de áreas onde directa situadas histiocitose das células de Langerhans: ósos, pel e nódulos linfáticos. Exames de sangue poden axudar a determinar se a medula ósea é afectada.

duración

É difícil prever no; rapidamente a enfermidade e como se pode manifestarse. Nalgúns casos, a patoloxía desaparece por si só e non require intervención médica. Isto ocorre cando a violación é situada nunha área (en oso ou pel), ou cando un fumador con danos nos pulmóns deixa de consumir tabaco. Con todo, tamén acontece que a enfermidade é moi grave; morte poden ser previstos nos casos en que a acumulación de células en proliferación anormal están atacando á vez un número de órganos ou partes do corpo. O estado de saúde do fumador comeza a mellorar só cando desistir.

Prevención

Dende a causa de violacións permanece un misterio, ata agora non hai medidas preventivas eficaces. Con todo, dado que os pulmóns son afectados só cos fans a fumar cigarros, dándose un vicio pode ser visto como unha histiocitose preventiva situada nos pulmóns.

tratamento

Se o paciente ten un diagnóstico confirmado de "histiocitose das células de Langerhans", o tratamento dependerá da gravidade e extensión da violación.

Se se detecta algunha anomalía nun único sistema do corpo, o médico pode prescribir corticosteroides, en particular "prednisolona". Ademais, pode ter que pasar por un curso de quimioterapia. Ademais, a área afectada do oso eliminado por curetagem - rascado. As células patologicamente accrescent están concentradas nunha área de pel, a enfermidade pode ser curada, cubrindo a área afectada mostaza de nitróxeno - axente de quimioterapia. Tamén se usa "metotrexato". A radioterapia é administrada en caso de que a enfermidade ósea (por exemplo, na parte superior da perna ou na columna vertebral) levaron ao debilitamento de todo o fragmento de esqueleto. Cirurxía músculo-plástico na espiña - Fusion - recoméndase cando a inestabilidade ósea na zona cervical.

Xeneralizada histiocitose de células de Langerhans (sistémica) - unha condición máis grave. Para o tratamento de quimioterapia tamén pode ser aplicado, con todo, a súa eficacia é considerablemente reducida en comparación coa terapia con lesión única. Aínda que os expertos examinou a eficacia de moitas drogas, o tratamento clínico aínda non se atopou. Con todo, a fin de seguir o desenvolvemento da enfermidade o médico pode prescribir un dos seguintes medios:

• "Vinblastina";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurina";
• "Cladribina";
• "Cytarabine";
• "Metotrexato".

Nalgúns casos, os médicos recomendan o transplante de fígado, medula ósea ou do pulmón, pero entre os investigadores consenso sobre a mellor transplante de órganos en pacientes con histiocitose aínda non foi alcanzado.

Cando consultar un médico?

Asegúrese de entrar en contacto co seu pediatra atención primaria se sospeita histiocitose de células de Langerhans en nenos. Os síntomas oculares, dor ou inchazo no óso, erupcións cutáneas crónicas son os síntomas desta enfermidade rara. Se algún destes síntomas ou patoloxía en adultos deben consultar un médico.