Anomalía de Ebstein: causas, síntomas, diagnóstico, tratamento

Un dos defectos cardíacos raros é anomalía de Ebstein. É unha enfermidade conxénita na que a chave cardíaca tricúspide é desprazado ao ventrículo dereito, aínda que deba estar no límite entre os átrios e ventrículos. É significativamente menor fluxo sanguíneo.

características anatómicas

anomalía de Ebstein leva ao feito de que a cavidade do ventrículo dereito pasa a ser menor, eo adro dereito - máis que o normal. chave de charneira tamén difiren. Poden ser indebidamente desenvolvidos ou desprazados. El interrompeu o desenvolvemento e todo o sistema de cordas e muscular, que impulsa o aparello tricúspide.

Debido ao pequeno tamaño do ventrículo dereito con el emite menos cantidade de sangue. E o aumento do tamaño do adro dereito debido ao feito de que el está parte do sangue venoso.

En moitos pacientes con anomalía de Ebstein e diagnosticado con defecto do septo atrial e forame oval patente. Este defecto garantía para moitos é salvar vidas. A través de defecto do septo do aglomerado shunt átrio dereito ocorre. Certo, o sangue venoso no adro esquerdo é mesturado con arterial. Isto fai que a falta de osíxeno dos tecidos e órganos.

As causas da enfermidade

Menos do 1% das persoas con enfermidade cardíaca conxénita diagnosticada anomalía de Ebstein. Razóns para o seu desenvolvemento non pode ser determinada con precisión. Segundo os presupostos, parece debido a anomalías xenéticas. Ademais, nunha versión, a un tal desenvolvemento do músculo cardíaco pode supoñer a recepción durante o embarazo preparados que conteñen sal de litio.

Acompañado por unha enfermidade conxénita no 50% dos casos de omisión do septo atrial. Noutros casos, non hai violación de ritmo. Para entender por que hai certa combinación de defectos cardíacos, os médicos non puideron.

variantes posibles da enfermidade

Anomalía de Ebstein é unha crítica enfermidade cardíaca conxénita. Ocorre en ambos os rapaces e rapazas. curso eo prognóstico da enfermidade dependerá do grao de deformación da válvula tricúspide. Tamén importante cambio fisiopatológicas que tiveron lugar no adro e ventrículo dereito.

Nalgúns casos, o defecto en violación material a circulación fetal. Hai insuficiencia cardíaca, hidropisia desenvolve, e nun 27% dos casos ocorren en morte útero dun neno. Con profunda patoloxía despois do nacemento de bebés morren no primeiro mes de vida. Segundo as estatísticas, este é se detectou preto de 25% de todos os nenos con anomalía de Ebstein. O diagnóstico de xestación pode instalarse mesmo na 20ª semana.

Preto de 68% dos nenos con este trastorno morrer antes de seis meses e ata 5 anos - 64% dos nenos. Este grupo inclúe os bebés que teñen a función da valva tricúspide e do ventrículo dereito é satisfactoria. Morren na maioría dos casos debido a insuficiencia cardíaca progresiva e arritmias.

A clasificación dos tipos de enfermidades

Os expertos identificar varios estadios da enfermidade, coñecidos como Ebstein. Os síntomas van depender de insuficiencia cardíaca como gran. O máis raro é a fase asintomática. Estes pacientes non poden sequera sospeitar patoloxía e levar unha vida normal. Cargar un bo exercicio.

Na segunda etapa manifestación clínica pronunciada. Esta anomalía aparece na infancia e leva bastante difícil. Separado recuperado pasos de:

- IIa - ela é caracterizada pola ausencia de arritmias cardíacas;

- II b - ataques son frecuentes.

O terceiro estadio chámase o período de descompensação persistente. Ela é diagnosticada cando o corpo é incapaz de compensar a actividade do corazón por calquera servo-mecanismo.

O cadro clínico da enfermidade

No momento do nacemento, os nenos con anomalía de Ebstein caracterizada por cianose. Cianose tras 2-3 meses de vida redúcese debido ao feito de que a resistencia vascular pulmonar é reducida. Pero en nenos con lixeiros defectos de septo cardíaco aumenta o risco de morte por complicacións da cianose e insuficiencia cardíaca progresiva.

En nenos con anomalía de Ebstein é moitas veces observado estes sinais:

- Falta de aire, aínda en período de descanso;

- edema, que se pode ver nas extremidades inferiores;

- fatiga, especialmente visible durante o esforzo físico;

- trastorno do ritmo cardíaco;

- cianose da pel e beizos.

Cianose aparece en nenos antes dos síntomas de insuficiencia cardíaca. Os nenos máis vellas poden queixarse de episodios recorrentes de taquicardia.

diagnóstico da enfermidade

Nalgúns casos, a enfermidade é determinado durante o embarazo ou pouco despois do nacemento no hospital. Hai varios trazos característicos, que o seu médico pode sospeitar que un neno anomalía de Ebstein. O diagnóstico inclúe auscultação, radiografía de tórax, ecocardiograma, electrocardiograma. Todos estes métodos en combinación permitir un diagnóstico preciso.

Ausculta médico pode escoitar un ritmo característico, pode ser un veces catro de tres ou. El abafa o alto tranquila vento sistólico de insuficiencia tricúspide. Ademais, pronunciada é a división do segundo sinal, que non se cambie durante a respiración. Na parte superior do bordo esquerda do esterno debe ser oído o ruído estridente mezodiastolichesky tranquila.

Na radiografía Vista sombra cardíaca aumentada, isto é debido a un aumento significativo no adro dereito. estándar vascular pulmonar tipicamente pálido. Corazón miúdo toma a forma dunha esfera.

Cambios observados no ECG. No ECG amosa signos mostrando hipertrofia da aurícula dereita, o intervalo PQ é ampliado, e non hai bloqueo total ou parcial do feixe dereita feixe bloqueo de rama.

En ecocardiografia pode ver a ampla apertura da válvula tricúspide. pestana do septo é inclinado cara arriba.

As tácticas en anomalías conxénitas

Tras o diagnóstico e determinar o grao de destrución é seleccionado tratamento. Por suposto, estes pacientes necesitan intervención cirúrxica. A única excepción é que un pequeno grupo de pacientes con anomalía de Ebstein é asintomática.

O tratamento realízase en función doutros temas relacionados. Un paciente normalmente sobreviviu infancia, a operación pode ser adiada ata que ata que non haxa síntomas pronunciados de insuficiencia cardíaca.

Todos os nenos con este problema ten que prestar atención Cardiólogos pediátrico que é especialista en enfermidades do corazón conxénita. E o seu estado debe ser monitor cirurxiáns cardíacos.

Se os pacientes expresaron redución do fluxo sanguíneo pulmonar e hai sinais de insuficiencia cardíaca, a infusión nomeado drogas ionotrópicos prostogladinov grupos E. Tamén é mostrado que prende a corrección da acidose metabólica. Tal tratamento pode aumentar o débito cardíaco e reducir a compresión do ventrículo esquerdo do lado da man dereita estendida.

En casos en que hai unha taquicardia, é necesaria a realización de Antiarrítmicos tratamento especial.

As indicacións para a cirurxía

No período neonatal tentar non facer a operación. Pero é necesario en caso de que a displasia do ventrículo dereito é pronunciado e é acompañado por trastornos de fluxo sanguíneo anterógrado na canle de pulmón. Ao mesmo tempo, hai unha acentuada expansión do corazón dereito ea compresión simultánea do ventrículo esquerdo.

Para contra-indicacións relativas inclúen a idade de 4-5 anos. Pero, se é necesario, facer a operación e recén nados. Tampouco se realiza a cirurxía e os que comezaron a cambios irreversíbeis orgánicos nos órganos internos.

Os pacientes que anomalía de Ebstein descubriuse, ningunha operación pode vivir a unha media de 20 anos. A súa morte é xeralmente repentino. Ocorre debido á fibrilación ventricular do corazón.

a operación

Só a través de cirurxía pode corrixir completamente a situación. Neste caso, os médicos recomendan posíbel facelo nunha idade máis avanzada debido ao tamaño moi pequeno corazón na infancia.

A operación é realizada a cirurxía de corazón aberto, polas súas posibilidades de organizar o proceso de circulación extracorpórea. porción suturada exceso de aurícula dereita, e costura de válvula tricúspide sobe a unha posición que é preto do normal. En casos onde isto non é posible, é eliminado e substituído por unha prótese. Isto permite que esquecer o feito de que o paciente tiña anomalía de Ebstein. En pacientes adultos poden realizar próteses, pero menores de 15 anos chave de plástico vello make.

A mortalidade durante as operacións non exceda 2-5%. A probabilidade de morte depende da experiencia dun cirurxián cardíaco, e da vice-gravidade. Case o 90% dos pacientes durante o ano pode volver á vida normal.

Unha atención especial debe ser dada a tales anestesiologistas pacientes. Ao final, el require un enfoque especial aos pacientes que anomalía de Ebstein. Características da anestesia debe ser coñecida para o médico. Débese ter en conta que a presión neses pacientes pode ser inestable. Polo tanto, o anestesista monitor seus pacientes e despois da cirurxía.

tipos de próteses

Na maioría dos casos, para decidir como será realizada a operación, é posible só cando o paciente xa está na mesa de operación. De ser posible para manter a plastia da chave, é dada preferencia a esta opción. Pero hai situacións nas que a prótese é necesaria en pacientes que teñen anomalía de Ebstein. Así chamada chave artificial, que se parece un anel, montado por un almofada sintético. Dentro del é un mecanismo que pode abrir e pechar o chamado pasarela. Pode ser mecánica ou biolóxica. A primeira forma de realización é feita dunha liga de titanio, eo segundo pode ser feito dunha chave de un porco ou humanos camisas de tecidos cardíacos.

Cando se instala un paciente chave mecánica debe constantemente dí medicamentos, diluentes de sangue, pero a adhesión a operalo pode durar máis tempo. dispositivo biolóxica é menos duradeiro.