Unha enfermidade autoinmune é púrpura trombocitopénica

Por primeira vez unha autoinmune púrpura trombocitopênica, foi descrita en 1735 Verlgofa que observou a enfermidade en nena de dez anos. Actualmente baixo esta forma nome combinado autoinmune trombocitopenia, debido autoaggression en que falla. Aparecen diátese hemorrágica con discapacidade illada de plaquetas. Reservar forma aguda e crónica da enfermidade.

causas de

púrpura trombocitopênica aguda sofren principalmente nenos de 2 a 9 anos. púrpura trombocitopênica en nenos caracterízase por inicio súbito e rápida recuperación. Desenvolvemento de manifestacións clínicas, moitas veces promove a infección viral do tracto respiratorio superior ou do tracto dixestivo. O 10% dos casos de enfermidade asociados co desenvolvemento de virus da varicela, virus de Epstein-Barr, a inmunización, BCG inmunoterapia. destrución de plaquetas, debido á resposta inmune do organismo, en vez do que a acción do virus.

formas crónicas da trombocitopenia duración superior a 6 meses é chamada púrpura trombocitopênica idiopática. A causa da enfermidade é descoñecida. Púrpura trombocitopênica xeralmente comeza na adolescencia, puberdade. Máis común en mulleres.

As manifestacións clínicas aparecen gradualmente. Caracterizado por curso crónico recorrente ou prolongada da enfermidade. base patóxeno da enfermidade é elevada e acelerada destrución de plaquetas por auto-anticorpos contra eles.

cadro clínico

Na pel de pacientes con síntomas de microcirculação tipo de sangrado como punctate petequial Rash pequeno hematoma subcutáneo, púrpura na mucosa oral. Caracterizado por sangrado das membranas mucosas do nariz, enxivas. Alteracións na pel, moitas veces están localizados na superficie frontal das extremidades do tronco, superior e inferior. Tipicamente, a formación de hemorraxia grande nos lugares de inxección. Ás veces, pode haber sangrado na esclera ea retina, sangramento do tracto dixestivo. Nas mulleres, hai hemorraxias nos ovarios. Nas formas graves da enfermidade renal sangramento poden ocorrer.

púrpura trombocitopênica pode levar a complicacións perigosas, como hemorraxia cerebral e hemorraxia subaracnóide. Característica é positivo manguito proba-Konchalovsky leme LEED: formación de hemorraxias en áreas de pel de compresión. Os nódulos linfáticos, fígado eo bazo non ampliada.

diagnósticos

A principal característica do laboratorio é a redución do número de plaquetas. tempo de coagulación do sangue non é violada. A heparina no plasma foi aumentada. En moitos casos, determinada polo incremento de inmunoglobulina G plaquetas. Despois de hemorraxia significativo definido anemia aguda hemorrágica.

tratamento

Se diagnosticado púrpura trombocitopênica, os pacientes comezan o tratamento con corticoides. Durante o tratamento, os pacientes observaron un aumento constante do número de plaquetas ata remisión completa. A falta de eficacia de corticosteroides e imunomodulador delagil prescritos. Coa ineficacia da terapia conservadora dentro de 6 meses recomendan a realización esplenectomia.

Outra área de terapia - a administración de altas doses de inmunoglobulina para inxección intravenosa durante 5 días. Estas preparacións inactivar anticorpos que se ligan e eliminar virais, bacterianos e outros antíxenos.

En 80-90% dos pacientes en recuperación espontánea ocorre nun período de 1-4 meses. Nalgúns casos, púrpura trombocitopênica pode durar ata 12 meses. A enfermidade é crónica reincidentes: sangrado períodos alternados con períodos de remisión.