Linfomas de células T: tipos, síntomas, diagnóstico, tratamento e prognóstico

linfomas de células T con máis frecuencia diagnosticada en pacientes na terceira idade, pero adolescentes e nenos tamén son propensos á enfermidade. E os homes sofren con iso máis veces que as mulleres.

¿Que é un linfoma de células T

Linfoma - unha lesión maligna do tecido linfóide e outros órganos. No caso de linfoma de células T, a enfermidade afecta a pel e linfonodos (é dicir, é o carácter epidermotropny). Os elementos básicos que están implicados na aparición de neoplasias son os linfocitos T (células que normalmente proporcionan resposta inmunitaria axeitada). linfoma de células T (figura representada abaixo) pode ser formados como un resultado de acumulación de elementos celulares do tecido patolóxico.

Causas e factores que contribúen

• herdanza
• Imunodeficiências.
• A exposición prolongada a factores adversos: a radiación UV, axentes químicos agresivos.
• aspecto idade (anciáns).
• A presenza de virus no organismo (VIH, virus de Epstein-Barr, virus da hepatite C, B, virus dos linfocitos T), enfermidade intestinal.
• A presenza de mutacións no transplante do sistema inmunitario, de tecidos e órganos, nomeamento terapia imunossupressora.

Todos estes factores poden ser agravados por (respectivamente, provocar o desenvolvemento da enfermidade), estrés, desnutrición, sobrecargas nervioso, o incumprimento do réxime de descanso e traballo.

clasificación

• pel linfoma de células T. linfomas similares xeralmente desenvolverse como un resultado de diversas mutacións de linfocitos T, levando a unha multiplicación descontrolada deste último e, por consecuencia, aplica-los nunha capa de epiderme. Caracterizada pola forma activa do polimorfo precipitadas linfomas de aparición (placas, tumores, manchas, burbullas). E os primeiros pacientes quéixanse de aparición de manchas escamosas ou comezón, finalmente, transformarse en placas, e, subsecuentemente, nos focos de tumor.
• linfoma de células T periférico. Este concepto inclúe todos os linfomas que son de células T ou células NK-orixe (agás neoplasia de células T inmaturas e leucemia linfoblástica-T). Moitas veces, estes linfomas ocorrer con lesións de sangue, pel, medula ósea e órganos internos, e nos nódulos linfáticos, difundir cambios infiltrativas observada.
• linfoma de células T angioimunoblástica. Ela maniféstase como selado tecido linfóide (durante o exame histológico das nódulos linfáticos) células de plasma e imunoblastos, con posterior transformación completa da súa estrutura ea formación de vasos sanguíneos anormais.
• T-cell linfoma linfoblástico. Novobrazovanie, que se basea en anormalidades de células T. As células T non madurecen, o seu núcleo convértese en irregular en forma, rapidamente e de forma imparable caer. Atopou este tipo de linfoma é raro. Se ten un diagnóstico diferencial estándar semellante con leucemia aguda.
• linfoma de células T non-Hodgkin. Representa un gran grupo de tumores que están compostos de linfocitos T madura e non se refire á enfermidade de Hodgkin (isto é, enfermidade de Hodgkin). Pertencendo a este grupo son determinadas por exame histológico (con clamídia na preparación detectado elementos celulares específicos Berezovsky-Sternberg en linfomas non-Hodgkin son ningún).

estadio de desenvolvemento

1. A derrota dun linfonodo.
2. A propagación do tumor para dous nodos linfáticos que están situados nun lado do diafragma.
3. Múltiples estruturas linfáticos de ambos os dous lados do diafragma.
4. Os nódulos linfáticos e dos órganos internos, a presenza de metástases nos riles, medula ósea, fígado ou órganos do tracto gastrointestinal.

Os síntomas xerais

A presenza ou ausencia de certas manifestacións clínicas depende do tipo de tumor ea súa localización. Sen embargo, existen síntomas que son inherentes a case todos linfoma de células T:

• Suando noite.
• rápida perda de peso é infundada.
• micose fungóide.
• desempeño de baixo grao de temperatura corporal.
• fatiga frecuentes e apatía.

micose fungóide

A micose fungóide - Unha das manifestacións máis frecuentes que caracterizan o linfoma de células T. Se pode atopar en setenta por cento dos pacientes con esta enfermidade, e ten tres formas: clásico, decapitados e eritrodérmica.

micose fungóide clásicos pasa a través de tres etapas de desenvolvemento:

• Eritematosa - de síntomas clínicos similares a psoríase, eczema e así por diante. Os pacientes relatan a presenza de manchas de forma oval ou circular, con arestas vivas, de tamaños diferentes, con cor-de-rosa-violeta ea superficie escamosa. Tales elementos son frecuentemente localizadas na cara e do tronco, aumentando gradualmente en cantidade e pasando outras porcións. Tales lesións non responden ao tratamento e non pode ser mantido por un longo tempo, é de súpeto desaparecen. Ademais, as manchas poden ser combinados con prurido, que non é interrompido por medios convencionais.
• infiltrativa desigual - ocorre despois duns anos de inicio. En lugar das manchas placas anterior, cun densas, redondeadas ou nepravilnymi pero límites claros, púrpura, con descamação na superficie. No lugar das placas que faltan son áreas de marrón ou atrofia da pel. aumenta comezón, torna-se insoportable. Hai unha rápida perda de peso e febre, linfadenopatia poden estar presentes.
• Tumor - no lugar ou placas sobre a pel non é alterada a aparencia denso indolora esférica forma tumor vermello e amarelo ou lixeiramente achatada, asemellándose un sombreiro de cogumelo. O diámetro de tales formacións varía dun a vinte milímetros, eo número pode ser diferente. Cando o tumor é destruído, úlceras Dolores formados no seu lugar, a profundidade do que pode chegar a fasci ou óso. Na maioría das veces afecta o bazo, linfonodos, pulmóns e fígado. intoxicación Narostaet e debilidade. Pacientes morren de insuficiencia cardíaca, a amiloidose, pneumonía.

Eritrodermicheskoy forma caracterízase polo xurdimento narostaet Dolores prurido, vermelhidão e inchazo, a aparición de manchas eritematosas confluentes-escamosas, hiperqueratose das plantas e as palmas das mans, así como perda de cabelo. Ampliar as ganglios linfáticos na axila, inguinal, femoral e zonas cubital. Cando se atopan plotnoelastichnye paquetes linfáticos palpação indolora non soldada para os tecidos circundantes (pel). Lihodradka observado (ata 39 graos), perda de peso, suores nocturnos e fatiga. desenlace letal é posible cando unirse exacerbando intoxicación e insuficiencia cardíaca.

En presenza de forma decapitado na pel sa hai varias placas, finalmente, adquirir harater maligno. A morte ocorre en pacientes dentro dun ano.

As manifestacións clínicas de linfomas cutáneos

linfoma de células T da pel moitas veces ocorre contra o Pano de fondo do tratamento a longo-existente e impropio de enfermidades dermatolóxicas. Provocar a aparición poden herpes virus, radiación, queimadura solar e así por diante. linfomas similares ocorren en dúas fases: unha inxección primaria (proceso está situada na derme), secundaria (cando as lesións da pel son o resultado de infiltración de linfocitos dos órganos internos).

Os principais síntomas son:

• erupción cutánea polimórfico.
• Subindo coceira.
• A presenza de elementos pequenos, planas en forma nodular.
• Aspecto placas amareladas, posteriormente converterse petos de hiperpigmentação e atrofia (cando a forma de placas).
• O cadro clínico semellante a psoríase (en tipo melkouzelkovoy).
• Secure, inchazo, vermelhidão e descamação da pel (con eritrodérmica tipo de enfermidade).

Sintomatoloxía de linfomas periférica

enfermidade clínica depende do estadio e tipo de proceso patolóxico.

Caracterizado por un aumento de tecido linfóide nas rexións do pescozo, na virilha e axilares.

Os pacientes quéixanse de transpiración excesiva, perda de peso grave, falta de apetito, debilidade xeral, febre, e en presenza dun aumento do bazo e do fígado (que é bastante común) - por falta de aire, tose recurrente e unha sensación de peso no estómago.

diagnósticos

• Inspección, recolección de reclamacións e oncoloxía anamnese.
• xeral do sangue e análise de urina.
• bioquímica do sangue, así como proba para os anticorpos do virus da hepatite.
• A biopsia do linfonodo mal (que permite comprobar o diagnóstico de linfoma de células T).
• Estados Unidos.
• MR.
• CT.
• corpo Onkoskrining.
• estudo Immunofenotipirovannoe.
• análise de xenética molecular.
• A análise citoxenética.

terapia

O tratamento de linfoma de células T depende da forma e fase do proceso.

Por exemplo, para os micose fungóide fase eritematosas terapia anticancro especial non é determinado, e os corticosteroides exterior e interferão se usa.

O tratamento anti-tumoral é a realización de quimioterapia e radioterapia.

Segundo unha forma da enfermidade (indolente, agresivo, e altamente agresivo) é determinada polo longo e composición do tratamento, e rehabilitación.

linfoma indolente non é tratado, pero só con regularidade observado o proceso avanza, as tácticas cambiar.

No tratamento de formas agresivas de uso combinación de fármacos quimioterapêuticos e rituximab (anticorpo monoclonal).

Cando se trata de linfomas altamente agresivas, prescribir medicamentos que se utilizan para o tratamento de leucemias agudas.

Moitas veces, a quimioterapia quedar transplante de células nai.

Con todo, o tratamento máis eficaz para o linfoma é a realización dunha terapia de trinta radiación (tal como se describe en Elekta Synergy), e despois de ter recibido os axentes quimioterapêuticos.

As complicacións que reciben axentes quimioterapêuticos poden incluír: pulmón, de mama, e así por diante. A terapia de radiación pode ser complicada polo desenvolvemento de aterosclerose coronaria.

Tras o éxito do tratamento ea rehabilitación obrigatoria.

linfoma de células T: previsión

• Cando a detección atempada da enfermidade (fase inicial) e asignación de tratamento taxa de supervivencia de cinco anos axeitado é de oitenta e cinco por cento, e para pacientes pediátricos - a noventa por cento.
• Respecto linfoma angioimunoblástica previsión decepcionante. A esperanza media de vida en pacientes con tal diagnóstico é de só dous anos e medio - tres anos. A taxa de supervivencia de só un terzo dos pacientes teñen un período de cinco anos.
• En presenza de prognóstico forma T-linfóide depende da presenza / ausencia de lesión da medula ósea. A medula ósea non é afectado, o resultado é xeralmente favorable. En caso contrario, a mellora en só vinte por cento dos pacientes pode ser esperado.
• Prognóstico e supervivencia cogumelo avium depende da forma e prácticas do proceso. Así, cando a barra de supervivencia forma - ata dez anos e un prognóstico desfavorable no caso de adhesión de pneumonía, e así por diante; forma eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya xuntar varias complicacións que resultaron en morte ocorre dentro de dous - cinco anos; mentres que a forma sen cabeza dun mal prognóstico, a morte se produce dentro dun ano.