Hyperbilirubinemia benigna: diagnóstico e tratamento

Amarelecimento da membranas mucosas, esclera dos ollos e da pel debe ser avisado de calquera persoa. Todo o mundo sabe que estes síntomas apuntan certas irregularidades na obra dun órgano tan importante como o fígado. Estas enfermidades que sempre ser controlado por un médico. Ía poñer o correcto diagnóstico e prescribir o tratamento necesario. En niveis máis elevados de bilirrubina xeralmente aparece amarelado. hyperbilirubinemia benigna tamén síntomas semellantes. O artigo analizar en máis detalle o que esta enfermidade é, cales son as súas causas e tratamento.

Definición de hiperbilirrubinemia benigna

En bilirrubina esencia - un pigmento biliar, ten unha cor amarela-avermellada característica. Producida por esta sustancia en hemoglobina de eritrócitos, que se desintegran debido a un cambio Involutivas de células do fígado, bazo, dos tecidos, e de medula ósea.

hiperbilirrubinemia benigna é a enfermidade independente inclúe esteatose pigmento, familia simple Holem, ictericia xuvenil intermitente, familia ictericia non hemolítico, disfunción hepática constitucional, ictericia distensión funcional e hiperbilirrubinemia. A enfermidade maniféstase promezhayuscheysya ou ictericia obstructiva crónica, expresa fígado humano ea súa estrutura, sen perturbacións significativas. Non e, á vez síntomas evidentes de colestase e aumento da hemólise.

Benigna (CID código 10: E 80 - distbios xerais e metabolismo da bilirrubina) porfina hiperbilirrubinemia tamén contén os seguintes códigos E 80,4 80,5 E 80,6 e 80 Consecuentemente codificado: síndrome Gilbert, síndromes de Crigler, outras desordes - Síndrome de Dubin-Johnson rotor e síndromes, violación non axustada do metabolismo da bilirrubina.

causas de

hyperbilirubinemia benigna en adultos na maioría dos casos - é a enfermidade con carácter familiar, son transmitidos por tipo dominante. Isto confírmase pola práctica médica.

Hai postgepatitnaya hyperbilirubinemia - xorde como consecuencia de hepatite aguda viral. É tamén a causa da enfermidade pode servir mononucleose infecciosa como pasado, tras a recuperación dos enfermos poden sufrir síntomas de hiperbilirrubinemia.

Causa da enfermidade é un fallo no troco de bilirrubina. O soro dos substancia aumenta, hai un disturbio ou captura ou transferir-lo para o fígado a partir de células de plasma.

Tal estado é posible en caso de que hai unha perturbación na conexión de bilirrubina e ácido glyukuropovoy, é escaseza temporal ou permanente comprensible dunha encima, como glyukuroniltrapsferaza.
Estes mecanismos caracterízanse pola síndrome Gilbert hiperbilirrubinemia, de Crigler-Najjar e hiperbilirrubinemia postgepatituyu. síndromes de rotor e de Dubin-Johnson bilirrubina no soro aumenta debido a trastornos pigmentares ekskrektsii no canalículos biliares través da membrana do hepatócito.

factores agravantes

hyperbilirubinemia benigna, o diagnóstico confírmase polo feito de que moitas veces se detecta na adolescencia, pode manifestar os seus síntomas durante moitos anos, e mesmo a vida. Nos homes, esta enfermidade é detectada con máis frecuencia do que as mulleres.

A manifestación clásica da enfermidade - amarelecimento da esclera, cor ictérica da pel pode ocorrer en casos individuais, non sempre. Manifestación de hiperbilirrubinemia son intermitentes, moitas veces, en casos raros, son permanentes, non pase.

Reforzo ictericia pode provocar os seguintes factores:

• pronunciado esgotamento físico ou nervioso;
• exacerbação de infección, lesión das vías biliares,
• drogas inmunidade;
• catarros;
• Varios procedementos cirúrxicos;
• inxestión de alcohol.

síntomas

Só que da esclera ea pel é pintada en cor amarela, os pacientes senten peso no cuadrante superior dereito. Hai momentos en que perturbado dispepsia - unha náusea, vómito, feces prexudicada, falta de apetito, aumento da flatulência no intestino.

Manifestacións hiperbilirrubinemia pode levar á aparición astenovegetativnogo enfermidades que se manifestan como depresión, fatiga, cansazo rápida.
O exame, o médico primeiro presta atención ao amarelecimento da esclera e un ton mate-amarela na pel do paciente. Nalgúns casos, a pel non estar amarelo. Fígado palpada no bordo do arco costal, e non pode ser sentido. Acontece un lixeiro aumento do tamaño do corpo, o fígado torna-se suave e paciente con palpação é doloroso. O bazo non está crecendo en tamaño. As excepcións son cando hiperbilirrubinemia benigna ocorre como unha consecuencia de enfermidades da hepatite. Postgepatitnaya hiperbilirrubinemia tamén pode ocorrer despois de enfermidades infecciosas - mononucleose.

Síndrome hyperbilirubinemia benigna

Para hyperbilirubinemia benigna inclúen sete síndromes conxénitas na práctica médica:

• síndromes de Crigler-Najjar tipo 1 e 2;
• síndromes de Dubin-Johnson;
• Síndrome de Gilbert;
• síndromes rotor;
• enfermidade Baylera (raro);
• Síndrome de Lucy-Driscoll (raro);
• idade familia colestase benigna - un hyperbilirubinemia benigna (raro).

Todos estes síndromes ocorrer debido ao metabolismo de bilirrubina, se o nivel de bilirrubina non conxugada no sangue increméntase, que se acumula nos tecidos. Conxugación de bilirrubina xoga un papel importante no corpo, unha bilirrubina altamente tóxico se converter en baixa toxicidade en diglyukoronid - composto soluble (bilirrubina conxugada). Libre forma bilirrubina penetra facilmente o tecido elástico é retida nas membranas mucosas, pel nas paredes dos vasos sanguíneos, fai que, así, ictericia.

Síndrome de Crigler-Najjar

pediatras dos EUA Nayyar V. e J .. Kriegler en 1952 identificou un novo síndrome e describiu. Foi chamado de Crigler-Najjar tipo síndrome 1. Esta desorde conxénita ten unha herdanza autossômica retsensivny. O desenvolvemento da síndrome ocorre inmediatamente nas primeiras horas despois do nacemento. Existen síntomas semellantes igualmente miúdo nenas e nenos.

A patoxenese da enfermidade é causada por falta completa dunha encima, como UDFGT (encima urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Cando esta síndrome tipo 1 UDFGT ausente por completo, bilirrubina libre aumenta pechada, indicadores chegar a 200 mol / L, e aínda máis. Tras o nacemento do primeiro día, unha alta permeabilidade p. Barreira sangue-cerebro. No cerebro (materia gris), hai un rápido acumulación de pigmento amarelo desenvolver ictericia nuclear. proba Kordiamin co diagnóstico de hiperbilirrubinemia benigna, fenobarbital - negativo.

Bilirrubina encefalopatia leva ao desenvolvemento do nistagmo, hipertonia muscular, atetose, opisthotonos, clonic e convulsións tónico. O prognóstico é moi pobre. En ausencia de tratamento intensivo o primeiro día posiblemente fatal. O fígado non cambia na autopsia.

Síndrome de Dubin-Johnson

Síndrome de hiperbilirrubinemia benigna Dubin-Johnson, foi descrita por primeira vez en 1954. Sobre todo a enfermidade é común entre os veciños de Oriente Medio. Homes con idade inferior a 25 anos se atopa en 0,2-1% dos casos. Herdanza ocorre de forma autossômica dominante. Este síndrome ten patoxénese dos cales está asociada con trastornos nas funcións de transporte de bilirrubina e de hepatócitos a partir del, debido ao sistema de membrana celular dependente de ATP do transporte inconsistencia. Como consecuencia, a entrega de bilirrubina no bile é roto, hai un refluxo de bilirrubina no sangue do hepatócito. Isto é confirmado polo pico da concentración de colorante no sangue dúas horas durante o ensaio utilizando bromsulfaleina.

característica morfolóxica - o fígado cor chocolate, en que a alta acumulación de pigmento granular groseira. Manifestacións da síndrome: constantes de amarelecimento ou comezón intermitente, dor no lado dereito no cuadrante superior, síntomas asténicos, dispepsia, aumento do bazo e do fígado. Inicio da enfermidade pode ser en calquera idade. Hai un risco tras o seu uso a longo prazo de axentes anticonceptivos hormonais, así como durante o embarazo.

Diagnosticar a mostra bromsulfaleinovoy enfermidade en base a holetsistografii durante a excreción lenta en axente de contraste biliares en ausencia de cor na vesícula biliar. Kordiamin no diagnóstico de hiperbilirrubinemia benigna, neste caso, non é utilizado.

Índice de bilirrubina total non exceda 100 mol / L, bilirrubina proporción libre e conxugado é de 50/50.

O tratamento da síndrome non foi desenvolvido. Síndrome de esperanza de vida non é afectada, pero a calidade da existencia nesta patoloxía empeora.

hyperbilirubinemia benigna - a síndrome de Gilbert

Esta enfermidade hereditaria é o máis común, falar sobre iso con máis detalle. Enfermidade transmitida de pais a fillos está asociada a un defecto do xene, que toma parte no metabolismo da bilirrubina. hyperbilirubinemia benigna (CID - 10 - E80.4) - non é nada como a síndrome de Gilbert.

Bilirrubina - un dos máis importantes pigmentos biliares reparto intermedio de hemoglobina que está involucrada no transporte de osíxeno.

aumento dos niveis de bilirrubina (80-100 micromol / L), unha preponderancia significativa de proteínas non-sangue bilirrubina (indirecto) conduce a manifestacións ictericia periódica (membranas mucosas, esclera, pel). Neste caso, probas de función hepática, outros indicadores son normais. Nos homes, a síndrome de Gilbert é 2-3 veces máis común do que en mulleres. Por primeira vez poden aparecer entre as idades de tres a 13 anos. Moitas veces, a enfermidade é acompañada por toda a vida.
Pola síndrome de Gilbert son hyperbilirubinemia benigna fermentopaticheskie (pigmento gepatozy). Existen, normalmente debido a indirectos pigmentos biliares das fraccións (non conxugado). Isto é debido a defectos xenéticos do fígado. A aparición de alteracións benignas - brutas no fígado, expresado hemólise ocorre.

Os síntomas da síndrome de Gilbert

A síndrome de Gilbert non ten síntomas pronunciados, ocorre con síntomas mínimos. Algúns médicos non consideran a síndrome como unha enfermidade, e presenta-lo ás características fisiolóxicas do organismo.

A única manifestación na maioría dos casos son leves desempeño cor ictericia das mucosas, pel, esclera ocular. Outros síntomas ou leve, ou non ocorrer.
Mínimas posibles síntomas neurolóxicos:

• debilidade;
• mareos;
• fatiga;
• trastornos do sono;
• insomnio.

Mesmo síntomas máis raros de síndrome de Gilbert - a dispepsia (indixestión)

• ausencia ou redución do apetito;
• arrotar amargo despois de comer;
• azia;
• sabor amargo na boca; raramente vómitos, náuseas,
• unha sensación de peso, plenitude no abdome;
• anormalidades de feces (diarrea ou obstipação);
• dor no cuadrante superior carácter dor maçante dereita. Pode ocorrer cando erros na dieta, o abuso de alimentos agudas e graxos;
• pode haber un aumento no fígado.

hiperbilirrubinemia benigna: tratamento

Se non hai enfermidades asociadas do tracto gastrointestinal en médico remisión nomea dieta №15. Na fase aguda, se hai unha enfermidade da vesícula biliar concomitante, dieta №5 nomeado. Tratamento especial para pacientes de fígado non é necesaria.

Útil nestes casos, a terapia de vitaminas, a utilización dos fondos colerético. E non esixen pacientes para realizar tratamento de spa especial.
tratamentos eléctrica ou térmica no fígado, non só non é bo, pero tamén ten efectos nocivos. O prognóstico é moi favorable. Os pacientes son capaces de operar, pero é necesario para diminuír o nervio, así como a actividade física.

hyperbilirubinemia benigno e Gilbert non require tratamento especial. Os pacientes deben seguir algunhas recomendacións para non causar manifestacións agudas da enfermidade.

Táboa №5.

• Permite utilizar: té feble, zume, queixo cottage baixo contido de graxa, trigo pan sopa con caldo de verduras, carne, baixo contido de graxa, cereais pataca frita, polo, froitas ácidas.
• Non se permite comer: Bacon, bolos frescos, espinacas, aceda, graxa de carne, mostaza, peixe gordo, sorbete, pementa, alcohol, café negro.
• A adhesión - elimínanse completamente o exercicio pesado. O uso de medicamentos de prescrición: anticonvulsivantes, antibióticos, esteroides anabolizantes, se é necesario - análogos de hormonas sexuais, que son utilizados para o tratamento da perturbación hormonal, así como os atletas - para mellorar o rendemento atlético.
• Totalmente desistir de fumar, beber alcohol.

Se pensas síntomas de ictericia, o médico pode prescribir unha serie de medicamentos.

• barbitúricos Group - drogas antiepilépticas son eficaces na redución do nivel de bilirrubina.
• Bile significa.
• Medios que inflúen na función da vesícula biliar e das súas condutas. Impedir o desenvolvemento de colelitíase, colecistite.
• Hepatoprotectores (protexendo medios protexen as células hepáticas contra os danos).
• Quelantes. Medios de reforzo da excreción de bilirrubina desde intestino.
• As enzimas dixestivas son nomeados con trastornos dispépticos (náuseas, vómitos, flatulência) - axuda a dixestión.
• Fototerapia - exposición a lámpadas de luz azul leva á destrución do tecido bilirrubina fixa. Para previr ollo queimaduras precisan ser protexidos.

A posta en marcha destas recomendacións, os pacientes teñen niveis normais de bilirrubina, os síntomas ocorren con moito menos frecuencia.